先天性胆总管扩张症的诊断和治疗

2018-8-3 15:24:46      点击:

先天性胆管扩张症(congenital dilatation of the bile duct)又称先天性胆总管囊肿,是小儿较常见的胆道畸形,一般认为亚洲人发病率较欧美为高,在婴幼儿及学龄儿童多见,新生儿及成人亦可发病。
【病因】

"201805032316504135.jpg"    先天性胆管扩张症的病因尚不十分清楚,有多种学说,过去多认为与胆管发育异常、胆总管壁发育薄弱及胆总管远端狭窄有关,自八十年代以来,随着对本病的实验及临床的深入研究,特别自1969年Babbitt提出本病与胰胆管合流异常有关。本病合并胰胆管合流异常者约占80%~100%。也尚有感染学说及胆总管远端神经肌肉发育异常学说等多种因素。东营市人民医院肝胆外科李建功
【病理分型】
    先天性胆管扩张症根据囊肿的形态分为三型,I型:
中药治疗小儿先天性胆总管囊肿
胆总管囊性扩张;Ⅱ型:胆总管憩室;Ⅲ型:胆总管口囊性脱垂,即胆总管十二指肠壁内囊肿。胆总管囊性扩张最常见,而Ⅱ、Ⅲ型则较少见。 也有人将肝内胆管扩张,将其列为Ⅳ型。1958年Caroli按肝内、外胆管扩张的形态及部位分为三型,即肝外型、混合型及肝内型。

【临床表现】

       本病约占70%在婴幼儿发病,学龄期及成人较少见。腹痛、黄疸及腹部肿块为本病的三个基本症状,即所谓“三联症”,但并非所有病儿在就诊时均具有三个症状,临床上往往出现一个或二个,三个以上者仅占20%~30%。近年来,由于B 超检查等影像技术的发展和普及,过去认为囊肿型为多,且多可扪及肿块,目前扪不到肿块的病例日益增多。

【诊断】

      主要应根据临床表现进行诊断,若病儿具有腹痛、黄疸及腹部肿块三个基本症状特征,诊断并不困难,但病儿并不全部具有三联征,或因具有三联征者只占少数,仅有间歇性腹痛,反复发作或间歇性黄疽、发烧、胆道感染、胰腺炎等症状时,应注意进行鉴别,以期做到早期诊断,及时进行B超检查、X线检查、以及CT检查等。

【鉴别诊断】
先天性胆管扩张症主要应与以下疾病加以鉴别:
1.传染性肝炎 由于肝炎比较多见,小儿出现黄疸时可能诊断为肝炎。
2.胆道闭锁 对生后2~3个月内出现黄疸,进行性加重,大便白及尿色深黄时,首先应考虑胆道闭锁或新生儿肝炎,两者有时与胆管扩张症相似,但经仔细检查腹部肿物,经B超或X线检查多可确诊。
3.肝包虫囊肿 肝包虫囊肿在肝脏部位有肿块,局部可有疼痛及不适,合并感染可出现黄疽及发热,所不同者,肝包虫囊肿多见于畜牧区,病程缓慢,呈进行性加重,嗜酸细胞增多,Casoni试验阳性率高达80%~95%,80%补体结合实验阳性。
4.胰腺囊肿 儿童胰腺假性囊肿多有外伤史,当合并感染时亦可发热,上腹部肿物及腹痛。与先天性胆管扩张症不同的是,血清中胰淀粉酶增高,影像检查可见胃后间隙增宽,胃体及胃底向前上方移位。
5. 右侧肾盂积水 可能与囊肿型先天性胆管扩张症相混淆,但肾盂积水多偏向侧方,肾区饱满,无黄疽,可经B超、IVP加以鉴别。
6.大网膜或肠系膜囊肿 囊肿位于中腹部界限清楚,可活动,腹痛不明显,亦无黄疸,易于鉴别。
除以上疾病注意鉴别外,对经常反复发作的腹痛、发热、或黄疸而右上腹扪不到肿物,临床诊断为急性胰腺炎、慢性胰腺炎或胆道感染胆囊炎、胆结石的病例,应注意是 否为胆管轻度扩张的梭形或柱形的胆总管扩张症并胰胆管合流异常,务须仔细行B超检查或行ERCP或MRCP检查以便确诊。
【治疗】 
      60年代以前,多采用外引流术或囊肠吻合术,术后死亡率高达20%~ 30%。70年代以后则以囊肠吻合术为主,近期疗效佳,但病灶未能切除,术后经常出现上行性胆管炎、反复感染、吻合口狭窄、胆汁淤积、胆管结石、胰腺炎及癌变等并发症,远期疗效不佳。自80年代以来,则以囊肿切除,胆道重建的根治术为基本手术原则,手术死亡率亦明显下降,在5%以下。术后10~20年以上长期存活的病例日见增加。
【手术适应证】
       先天性胆管扩张症是先天性胆管发育异常,多伴有胰、胆管合流异常。由于胆汁排出受阻,胰液和胆汁相混,在婴幼儿期,往往引起化脓性胆管炎、胰腺炎、胆管穿孔、腹膜炎及肝硬化等严重并发症,常威胁病儿生命,因此本病一经确诊,应及时手术治疗。
【术式选择】
      手术方式常用的有三种:胆总管囊肿造口术,即外引流术;囊肿、肠道吻合术,即内引流术及囊肿切除、胆道重建术。目前一般采用囊肿切除、肝总管十二指肠吻合术;囊肿切除、肝总管空肠吻合术;囊肿切除、空肠间置术 等。腹腔镜胆总管囊肿切除+肝管空肠吻合术。
【术后处理】
1. 术后应禁食,持续胃肠减压,可用营养支持治疗;待肠蠕动恢复后停止胃肠减压,术后72小时开始给全流食,4~5日后可进半流食。
2.将引流管接于床边无菌引流袋内,妥善固定,保持通畅。每日观察、记录胆汁排出量,颜色及清浊度。发现引流不畅,用生理盐水轻轻冲洗即可。腹腔流管一般在术后2~3日拔出。
3.术后继续应用广谱抗生素控制感染。待患儿全身及局部炎症消失,1~3个月内二次行根治术。
4. 此间注意引流管的护理。为减少胆汁大量流失,引起离子紊乱,将胆汁收集,经无菌处理后口服。
5.如出现上腹痛、发热、黄疽等症状,多为食物返流及胆道上行感染,应禁食,给以广谱抗生素联合应用。
【预后】
       先天性胆总管囊肿手术死亡率,在我国60年代可达30%左右,近年来已明显下降,约为4%,手术治愈率已明显提高,长期存活例日见增加,远期并发症约为8%一15%。先天性胆管扩张症术后远期并发症与术式选择,病灶切除不彻底,吻合口狭窄,十二指肠胃返流关系密切,应在术前全面了解内外胆管形态、分布,手术应行病灶切除、胰胆分流、胆道重建术,术后定期随访、消除隐患、及时处理,从而提高本病的生活质量。